پلی سیتمی یا غلظت خون چیست؟

پلی سیتمی یا پلی سیتمی ورا یا غلظت خون وضعیتی است که منجر به افزایش سطح گلبول های قرمز در گردش خون می شود. غلظت خون معمولا بر حسب افزایش هماتوکریت (زنان بیش از 48 درصد و در مردان 52 درصد) یا غلظت هموگلوبین (بیش از 16.5 در زنان یا بیشتر از 18.5 گرم در دسی لیتر در مردان) گزارش می شود.
غلظت خون دو دسته اولیه و ثانویه دارد. در غلظت خون اولیه، افزایش گلبول های قرمز به دلیل مشکلات ذاتی در روند تولید گلبول های قرمز ایجاد می شود. غلظت خون ثانویه به عنوان پاسخی به سایر عوامل یا شرایط زمینه ای که تولید گلبول های قرمز را افزایش می دهند رخ می دهد.
تولید گلبول های قرمز در مغز استخوان از طریق یک مسیر چند مرحله ای پیچیده انجام می شود. تنظیم کننده اصلی تولید گلبول های قرمز، هورمون اریتروپویتین (EPO) است. این هورمون تا حد زیادی توسط کلیه ها ترشح می شود، اگرچه ممکن است حدود 10 درصد آن توسط کبد تولید و ترشح شود. ترشح اریتروپویتین در پاسخ به سطوح پایین اکسیژن (هیپوکسی) در خون افزایش می یابد. سپس اریتروپویتین تولید گلبول های قرمز خون را در مغز استخوان تحریک می کند تا هیپوکسی را جبران کند؛ با افزایش تولید گلبول های قرمز، اکسیژن بیشتری به بافت ها منتقل می شود.

علائم غلظت خون یا پلی سیتمی چیست؟

برخی از علائم غیر اختصاصی پلی سیتمی شامل ضعف، خستگی، سردرد، خارش، کبودی، درد مفاصل، سرگیجه یا درد شکم هستند. در بیماران مبتلا به غلظت خون سایر اختلالات خونی نیز بسیار شایع است. بنابراین، بیماری های خونریزی یا انعقادی، خارش بعد از حمام، درد مفاصل و قرمزی کف دست و پا نیز در این بیماران ممکن است دیده شود. علائم غلظت خون ثانویه ممکن است بیشتر به علت بیماری زمینه ای مانند بیماری مزمن ریوی بروز پیدا کند. بنابراین، تنگی نفس، سرفه مزمن، اختلال خواب، سرگیجه، ضعف در ورزش یا خستگی می توانند در بیماران مبتلا به غلظت خون شایع باشد. اگر غلظت خون مربوط به سرطان کلیه، سرطان کبد یا سایر تومورهای ترشح کننده اریتروپویتین باشد، علائمی مانند کاهش وزن، درد شکم یا یرقان ممکن است غالب باشند.

علائم کمخونی فقر آهن چیست؟

محدوده طبیعی گلبول های قرمز

محدوده طبیعی هماتوکریت (نسبت حجم گلبول های قرمز به حجم خون کامل) تقریبا 45 تا 52 درصد برای مردان و 37 تا 48 درصد برای زنان است. محدوده طبیعی شمارش گلبول های قرمز (تعداد گلبول های قرمز در حجم خون) در مردان تقریبا 4.7 تا 6.1 و در زنان بین 4.2 تا 5.4 میلیون سلول در لیتر است. محدوده طبیعی هموگلوبین در مردان 13-18 و برای زنان 12-16 گرم در دسی لیتر است.

دلایل افزایش تعداد گلبول های قرمز

علل پلی سایتمی به دو دسته اولیه یا ثانویه تقسیم بندی می شوند. غلظت خون اولیه به دلیل جهش های ژنتیکی اکتسابی یا ارثی است که باعث افزایش غیرطبیعی پیش سازهای گلبول های قرمز خون می شود. بیماری پلی سیتمی اولیه خانوادگی و مادرزادی (PFCP) و پلی سایتمی ورا (PV) از این دسته هستند. غلظت خون ثانویه معمولا در اثر افزایش تولید اریتروپویتین (EPO) یا در پاسخ به هیپوکسی مزمن یا از یک تومور ترشح کننده اریتروپویتین ایجاد می شود.

آیا استرس و سیگار باعث پلی سیتمی می شوند؟

غلظت خون استرسی اصطلاحی است که به حالاتی اطلاق می شود که به صورت مزمن حجم پلاسما کاهش می یابد. پلی سیتمی استرسی معمولا در مردان فعال، مضطرب و میانسال دیده می شود. در این افراد حجم گلبول قرمز طبیعی است اما حجم پلاسما کم است. این بیماری با نام‌ های گایزباک، اریتروسیتوز استرسی یا شبه غلظت خون نیز شناخته می‌ شود. غلظت خون سیگاری (smoker’s polycythemia)،  وضعیت مشابهی است که در آن افزایش سطح هموگلوبین بدون اکسیژن باعث افزایش تعداد گلبول های قرمز خون می شود.

پلی سیتمی نسبی چیست؟

در برخی از اشکال غلظت خون ثانویه، هموگلوبین یا تعداد گلبول های قرمز خون به دلیل افزایش غلظت خون به صورت ظاهری بالا گزارش می شود که می تواند در زمینه از دست دادن حجم پلاسما ناشی از کم آبی، استفراغ شدید، اسهال، یا تعریق بیش از حد رخ دهد. پلی سیتمی در این شرایط ممکن است غلظت خون نسبی نامیده شود، زیرا تعداد واقعی گلبول های قرمز غیر طبیعی نیست.

عوامل خطر غلظت خون چیست؟

هیپوکسی ناشی از بیماری ریوی مزمن و سیگار کشیدن و قرار گرفتن به صورت مزمن در معرض گاز مونوکسید کربن (CO) از علل شایع غلظت خون هستند. هموگلوبین تمایل بیشتری برای اتصال به CO نسبت به اکسیژن دارد. بنابراین، با جایگزینی اکسیژن به نفعCO، برای جبران اکسیژن غلظت خون ایجاد می شود. افرادی که در تونل های زیرزمینی یا پارکینگ ها کار می کنند، رانندگان تاکسی در شهرهای آلوده و شلوغ و کارگران کارخانه هایی که دودهای زیادی استنشاق می کنند، ممکن است در معرض مونوکسید کربن باشند.
افرادی که در ارتفاعات زندگی می کنند به دلیل سطوح پایین اکسیژن محیط در خطر ابتلا به پلی سایتمی می باشند. افراد مبتلا به جهش های ژنتیکی و انواع خانوادگی پلی سایتمی و ناهنجاری های خاص هموگلوبین نیز دارای عوامل خطر هستند.

چه آزمایشاتی تشخیص پلی سیتمی را تایید می کند؟

غلظت خون ممکن است در آزمایش خون معمول تشخیص داده شود. میزان هموگلوبین، هماتوکریت و گلبول های قرمز معمولا در شمارش کامل خون (CBC) یافت می شود. شرح حال پزشکی و معاینه فیزیکی اجزای مهم ارزیابی غلظت خون هستند. شرح حال معمولا شامل سؤالاتی در مورد سابقه سیگار کشیدن، زندگی در ارتفاعات بالا، مشکلات تنفسی، اختلالات خواب یا سرفه مزمن است. همچنین سابقه بیماری ریوی، بیماری قلبی، سرطان کلیه یا کبد، خونریزی یا مشکلات لخته شدن خون بررسی می شوند.
معاینه فیزیکی کامل از جمله ارزیابی بدن، علائم حیاتی، درصد اشباع اکسیژن، معاینات قلب و ریه و طحال برای ارزیابی این بیماری ضروری است. شواهد دال بر کاهش طولانی مدت سطح اکسیژن بدن یک سرنخ مهم در بیماران مبتلا به غلظت خون می باشد. علائم هیپوکسی طولانی مدت ممکن است شامل سیانوز، چماغی شدن ناخن ها (بالا رفتن بستر ناخن به سمت بیرون)، تنفس با لب ‌های جمع شده و قرمزی کف دست و پا باشد.
رادیوگرافی قفسه سینه، الکتروکاردیوگرام (EKG) و اکوکاردیوگرام ممکن است برای غربالگری بیماری ریوی یا بیماری قلبی انجام شود. اگر مسمومیت با مونوکسید کربن مورد سوال باشد، آزمایش خون می تواند سطح آن را تشخیص دهد.

درمان غلظت خون

در موارد خونریزی غیرقابل توقف، مشکل تنفسی شدید، تنگی نفس، یا علائم حاکی از سکته مغزی باید سریعا توسط یک پزشک ارزیابی شوید. درمان غلظت خون به علت آن بستگی دارد. در غلظت خون اولیه، گزینه های درمانی اختصاصی تر هستند. فلبوتومی ضروری ترین بخش درمان است. آسپرین و سایر داروهای ضد پلاکتی نیز ممکن است در بیماران مبتلا به غلظت خون با کمک به کاهش لخته شدن خون و عوارض انعقادی مفید باشد. در بیماران مبتلا به غلظت خون ثانویه، هدف درمان بیماری زمینه ای است. به عنوان مثال، در بیماران مبتلا به بیماری های ریوی یا قلبی با هیپوکسی، مدیریت مناسب این شرایط توصیه می شود.

عوارض پلی سیتمی چیست؟

عوارض بالقوه پلی سایتمی افزایش سطح گلبول های قرمز است که ضخامت یا ویسکوزیته خون را افزایش می دهد که می تواند با خطر بیشتر ترومبوز یا تشکیل لخته که منجر به سکته مغزی، حملات قلبی، آمبولی ریه و احتمالا مرگ شود، مرتبط باشد. یکی دیگر از عوارض غلظت خون، تبدیل بالقوه به سرطان خون و خونریزی بیش از حد است. به دلیل گردش بالای سلول‌ های خونی در این بیماری، دفع محصولات جانبی ناشی از تخریب گلبول‌های قرمز ممکن است بار سنگینی بر کلیه‌ ها وارد کند و منجر به اختلال عملکرد کلیه، سنگ کلیه و نقرس شود.
عوارض غلظت خون ثانویه معمولا با عوارض بیماری زمینه ای مرتبط است. برای مثال، هیپوکسی مزمن ناشی از بیماری شدید ریه ممکن است با نارسایی قلب و فشار خون ریوی مرتبط باشد. نارسایی مزمن قلب می تواند منجر به تورم یا ادم عمومی، فشار خون پایین، اختلال عملکرد کلیه و عملکرد ضعیف شود.

آیا می توان از پلی سیتمی جلوگیری کرد؟

با حذف سیگار کشیدن یا قرار گرفتن در معرض مونوکسید کربن می توان از غلظت خون ثانویه  جلوگیری کرد. کاهش عوامل خطر نارسایی قلبی مانند کنترل فشار خون بالا و دیابت شیرین به طور بالقوه می تواند خطر ابتلا به غلظت خون را کاهش دهد. با این حال، اختلالات غلظت خون مادرزادی و اولیه قابل پیشگیری نیستند.

منبع: medicinenet